Kronik Otoimmün Demyelinizan Polinöropatiler

Zeki Odabaşı
TND Nöromüsküler Hastalıklar Bilimsel Çalışma Grubu

Polinöropati nedir?

Polinöropati; omurilikten çıkan çevresel sinirlerin yaygın ve simetrik bir hastalığıdır. Kol ve bacaklarda ilerleyen kuvvetsizlik ve/veya bozulmuş duyu fonksiyonu ile ortaya çıkan nörolojik bir hastalıktır. Kronik otoimmün demyelinizan polinöropatiler, bağışıklık sistemindeki anormallikler sonucu ağırlıklı olarak çevresel sinir liflerinin etrafındaki myelin kılıfının zedelenmesi sonucu görülür. Bu grup hastalıklar edinsel olup uygun tedavi ile tedavi edilebilirler. Bu grupta; tipik Kronik inflamatuvar demyelinizan polinöropati (KİDP), KİDP varyantları (Distal KİDP, Multifokal KİDP, Fokal KİDP, Motor KİDP ve Duyusal KİDP) ve Multifokal motor nöropati (MMN) yer alır. Tipik KİDP, en sık görülen formudur ve görülme sıklığı 1-8/100.000’dür. Her yaş ve cinste görülmesine karşın, 40-60 yaşlarında ve erkeklerde daha sıktır. Hastaların yakınmaları, birkaç ayda gelişen ve ilerleyen yürüme güçlüğü, el ve ayak parmaklarında uyuşma, karıncalanma ve his kaybı, kol ve bacaklarda simetrik kuvvetsizliktir. Multifokal KİDP’de duyu kusuru ve kuvvetsizlik asimetriktir. Distal KİDP’de öncelikli yakınma ayaklarda daha belirgin olmak üzere duyu kusuru ve dengesizliktir, kuvvetsizlik geri plandadır. Fokal KİDP’de bir kol ya da bacakta kuvvetsizlik ve duyu kusuru bulunur. Motor KİDP’de duyu kusuru olmaksızın sadece simetrik kuvvetsizlik olur, duyusal KİDP’de ise kuvvetsizlik olmaksızın duyu kusuru vardır. MMN’de ise duyu kaybı olmaksızın asimetrik kuvvetsizlikler görülür.

Nasıl tanı konur?

Nörolojik muayenede hastanın çevresel sinirlerinin etkilendiğini düşündüren kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, kaslarda erime ve/veya duyu kaybı ve derin tendon reflekslerinde azalma ya da kayıp saptanır. Elektromiyografi (EMG) tetkiki ile, olguların çoğunda sinirlerin ve özellikle sinir myelin kılıfının etkilendiğini gösteren ve edinsel demyelinizan nöropatilere özgü bulgular saptanarak polinöropati tanısı konulabilir. Şüpheli olgularda, tanıyı desteklemek için yapılan lomber ponksiyonda, beyin omurilik sıvısı incelemesi ile KİDP ve Multifokal KİDP’li olguların çoğunda protein artışı saptanır. Sinir biyopsisine nadiren gereksinim duyulur. Serum immünfiksasyon elektroforezi yapılarak birlikte olabilecek malign kan hastalıkları ekarte edilmelidir. MMN tanısını desteklemek için anti-GM1b, Distal KİDP tanısını desteklemek için de anti-MAG antikorlarına bakılabilir. Tedaviye dirençli KİDP olgularında benzer klinik özellik gösteren otoimmün nodopatileri ekarte etmek için bazı antikorlara (kontaktin-1, neurofascin-155, kontaktin ilişkili protein-1) bakılabilir.

Tedavisi var mıdır?

Tedavide; IVIg ya da kortikosteroidler tek başına veya immünsupresan ilaçlar ile birlikte (en sık azathioprine) kullanılır. Yanıt alınamayan olgularda plazma değişimi ve başka immün sistemi baskılayan ilaçlar (siklofosfamid, siklosporin ve rituksimab gibi) kullanılır. MMN’de steroidlerin yararı yoktur, bu nedenle öncelikle IVIg tedavisi yapılır. Fizyoterapi, kaslardaki erime ve kuvvetsizlikten dolayı eklemlerde ya da kaslarda oluşabilecek anormallikleri önlemek ya da gidermek için uygulanır. Nöropatik ağrı için, trisiklik antidepresanlar, pregabalin, gabapentin veya serotonin-noradrenalin geri alım inhibitörleri (duloksetin veya venlafaksin) gibi semptomatik tedaviler verilebilir.

Hastalık nasıl seyreder?

Önemli işlev bozukluğu görülmeyen olgular (özellikle Distal KİDP’li grup) tedavisiz takip edilebilirler. Bazı hastalarda tedavilerden sonra tam düzelme olmasına karşın bazılarında hastalık tekrarlayabilir ve tam düzelme görülmeyebilir. Bazı hastalarda ömür boyu ilaç kullanmak gerekebilir.